Hämatologie, Softcover reprint of the original 1st ed. 1978 Physiologie Pathologie Klinik

Die Hämatologie hat im vergangenen Jahrzehnt einen erheblichen Zu­ wachs an Wissen und Erkenntnissen erfahren. Dies gilt sowohl für die Physiologie und Pathologie der Zellsysteme auf molekularer Basis, als auch für die Identifizierung und Beschreibung klinischer Syndrome und definierter Krankheitsbilder. Die Erforschung der ZeIIkinetik hat wesent­ lich zum Verständnis der regulativen Vorgänge beigetragen. Am aufregendsten ist zweifellos die Entwicklung im Bereich der Lympho­ zyten und Granulozyten mit der Aufdeckung von bisher nicht gekannten Funktionen und Funktionsdefekten. Der Erythrozyt hat weitere Geheim­ nisse preisgegeben, vor allem über die Membran, die Enzyme und das Hämoglobin, sowie über seine rheologischen Eigenschaften. Die Hämosta­ seologie hat die Methoden der Diagnostik erheblich verbessert und auf einigen Gebieten die therapeutischen Möglichkeiten entscheidend ausge­ baut. Die Mehrzahl der Autoren dieses Buches sind Pädiater und die Belange des Kindes werden entsprechend berücksichtigt. Die pädiatrische Hämatologie hat als Spezialdisziplin ihren festen und berechtigten Platz innerhalb der Pädiatrie und der Hämatologie. Von der Hämatologie des Erwachsenen unterscheidet sie sich in vielen Punkten. Das gilt sowohl für die Normwerte hämatologiseher Daten, als auch für das Spektrum der Erkrankungen des hämatopoetischen Systems. Insbesondere bietet das Neugeborene viele hämatologische Eigentümlichkeiten, die hier in einem eigenen Kapitel zusammenfassend dargestellt werden. Auch hinsichtlich der Durchführung und Zumutbarkeit diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen ergeben sich Unterschiede zwischen Kind und Erwachsenem.

I. Das Knochenmark.- 1. Das Knochenmark als Organ der Blutzellbildung.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Knochenmarkes.- 4.1. Die Panmyelopathie.- 4.2. Besondere Formen der Panmyelopathie.- 4.3. Panmyelopathie bei verschiedenen Grundkrankheiten.- 5. Die Knochenmarktransplantation (Stammzellentransfusion).- 6. Die Transfusion von Blutzellen (Substitution).- II. Der Erythrozyt.- 1. Die rote Blutzelle.- 2. Physiologie der Struktur, Regulation und Funktion.- 3. Pathophysiologie der Struktur, Regulation und Funktion.- 4. Erkrankungen des erythrozytären Systems.- 4.1. Störungen der Proliferation und Differenzierung der erythropoetischen Stammzelle.- 4.2. Störungen der DNA-Synthese.- 4.3. Störungen der quantitativen Synthese des Hämoglobins.- 4.4. Verkürzung der Lebensdauer der Erythrozyten.- 4.5. Störungen der Funktion des Hämoglobins.- 4.6. Verlust von Erythrozyten.- 4.7. Polyzythämien.- 5. Störungen des Porphyrinstoffwechseis.- III. Der Granulozyt.- 1. Die normale Zelle.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Granulozytensystems.- 4.1. Granulozytopenie: Krankheitsbilder und Syndrome.- 4.2. Granulozytosen.- 4.3. Morphologische Abweichungen der Granulozyten.- 4.4. Qualitative Störungen der Granulozyten.- IV. Der Monozyt.- 1. Das Monozyten-Makrophagen-System.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Monozyten-Makrophagen-Systems.- 4.1. Qualitative Veränderungen.- 4.2. Quantitative Veränderungen.- 4.3. Andere Erkrankungen mit Beteiligung des Monozyten-Makrophagen-Systems.- V. Das lymphatische System A. Der Lymphozyt.- 1. Der Lymphozyt.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen der Lymphopoese.- 4.1. Klassifizierung der Immundefekte.- 4.2. B-Zellendefekte.- 4.3. T-Zellendefekte und kombinierte Defekte.- 4.4. T-Zellendefekte.- 4.5. Stammzellendefekte.- 4.6. Kombinierte Immundefekte ohne nachweisbaren Stammzellendefekt.- 4.7. Klinik der sekundären Immundefekte.- 5. Therapie der Immundefekte.- 6. Allergische Erkrankungen und Autoimmunkrankheiten.- 7. Die lymphozytäre Reaktion.- 8. Krankheiten mit Lymphknotenvergrößerung.- 9. Lymphknotenpunktion, Lymphknotenbiopsie.- V. B. Plasmazelldyskrasien.- 1. Pathophysiologie.- 2. Erkrankungen mit Plasmazelldyskrasien.- 2.1. „Benigne“ monoklonale Gammopathie.- 2.2. Multiples Myelom.- 2.3. Morbus Waldenström.- 2.4. Schwer-Ketten-Krankheit.- 2.5. Leicht-Ketten-Krankheit.- V. C. Der Thymus.- 1. Ontogenese.- 2. Postnatale Entwicklung.- 3. Funktion des Thymus.- 4. Erkrankungen des Thymus.- V. D. Die Milz.- 1. Milz und Blutzellen.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen der Milz.- 4.1. Hypersplenie-Syndrom.- 4.2. Beziehungen zwischen Hämatopoese und Splenomegalie.- 4.3. Milzagenesie, Milzhypoplasie und funktionelle Asplenie.- 4.4. Splenosis.- 4.5. Milzruptur.- 5. Erkrankungen mit Splenomegalie.- 6. Splenektomie.- VI. Das Komplementsystem.- 1. Übersicht.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie des Komplementsystems.- 3.1. Angeborene Komplementdefekte.- 3.2. Erkrankungen mit Beteiligung des Komplementsystems.- VII. Leukämien.- 1. Grundlagen.- 2. Pathophysiologie des leukämischen Zellsystems.- 3. Pathophysiologie der morphologisch intakten Blutzelle.- 4. Die akuten Leukämien.- 5. Therapie der Leukämie.- 5.1. Grundlagen und Prinzipien.- 5.2. Durchführung der Therapie.- 6. Seltene Leukämieformen.- VIII. Maligne Lymphome.- 1. Klassifizierung.- 2. Morbus Hodgkin.- 3. Maligne Nicht-Hodgkin-Lymphome.- 3.1. Klassifizierung.- 3.2. Allgemeine klinische Aspekte.- 3.3. Lymphoblastische Lymphome.- 3.4. Immunoblastische Lymphome.- 3.5. Therapie.- IX. Die Hämostase.- 1. Begriffsbestimmung und Zusammenhänge.- 2. Synopsis. Interaktion bei der Blutstillung.- IX. A. Das thrombozytäre System.- 1. Der Thrombozyt.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 2.1. Die Thrombozytopoese.- 2.2. Funktionsmerkmale und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3.1. Quantitative Defekte.- 3.2. Qualitative Defekte.- IX. B. Das plasmatische Gerinnungs- und Fibrinolysesystem.- 1. Zielsetzung und Definitionen des Systems.- 2. Physiologie der Blutgerinnung.- 2.1. Theorien über die Funktionen.- 2.2. Die Blutgerinnungsfaktoren.- 2.3. Ablauf der Blutgerinnung und die Beziehungen zu anderen Enzymsystemen.- 2.4. Regulation und Inaktivierung der Blutgerinnung.- 3. Physiologie der Fibrinolyse.- 3.1. Definition und Funktionsprinzip.- 3.2. Theorien über die Funktionen.- 3.3. Ablauf der Fibrinolyse.- 4. Pathologie der Funktion und Regulation.- 4.1. Hereditäre Defekt-oder Produktionskoagulopathien.- 4.2. Erworbene Defekt- oder Produktions-Koagulopathien.- 4.3. Immunkoagulopathien.- 4.4. Verbrauchskoagulopathie.- IX. C. Das Blutgefäßsystem.- 1. Übersicht.- 2. Physiologie der Struktur, Funktion und Interaktion.- 2.1. Permeabilität.- 2.2. Beteiligung an der Blutstillung.- 3. Pathologie der Struktur und Funktion.- 3.1. Erworbene vaskuläre hämorrhagische Diathesen.- 3.2. Hereditäre vaskuläre hämorrhagische Diathesen.- X. Hämatologie des Neugeborenen A. Das erythrozytäre System.- 1. Der fetale Erythrozyt.- 2. Erkrankungen des erythrozytären Systems.- 2.1. Die Anämien des Neugeborenen.- 2.2. Die pathologische Neugeborenen-Polyglobulie.- X. B. Das granulozytäre System.- 1. Der fetale Granulozyt.- 2. Erkrankungen des granulozytären Systems.- X. C. Das lymphatische System.- 1. Der fetale Lymphozyt.- 2. Erkrankungen des Immunsystems.- X. D. Hämostase.- 1. Das thrombozytäre System.- 2. Das plasmatische Gerinnungssystem.- XI. Hämatologische Störungen und Organkrankheiten.- 1. Gastrointestinaltrakt.- 2. Leber.- 3. Zystische Pankreasfibrose.- 4. Angeborene Herzfehler.- 5. Nieren.- 6. Zentralnervensystem.- 7. Lunge.- 8. Endokrines System.- 9. Defekte des Aminosäurenstoffwechsels.- 10. Defekte des Kohlenhydratstoffwechsels.- 11. Störungen des Fettstoffwechsels.- 12. Erkrankungen der Haut und des Bindegewebes.- 13. Mißbildungssyndrome.- 14. Spurenelemente.- 15. Anämien bei chronischen Erkrankungen.- 16. Infiltration des Knochenmarkes.- 17. Chromosomenanomalien.