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Leukämien (5th ed ) (5° Éd., Softcover reprint of the original 5th ed. 1978) Teil 6 Leukämien Coll. Blut und Blutkrankheiten.

Langue : Français

Coordonnateur : Begemann H.

Couverture de l’ouvrage Leukämien (5th ed )
Historisches, Definition, Klassifikation und Epidemiologie der Leukämien.- I. Geschichte.- II. Definition.- III. Klassifikation.- 1. Die myeloische Leukämie.- 2. Die lymphatische Leukämie.- IV. Epidemiologie.- 1. Informationsquellen und ihre Bewertung.- 2. Vorkommen.- 2.1. Geographische Unterschiede.- 2.2. Tendenzen.- 2.3. Die Verteilung der verschiedenen Leukämie-Typen.- 2.4. Erkrankungsalter.- 2.5. Geschlecht.- 2.6. Etnische Einflüsse.- 3. Genetische Faktoren.- 3.1. Familiär gehäuftes Auftreten von Leukämien.- 3.2. Die „familiäre“ Leukämie.- 3.3. Leukämien bei Zwillingen.- 3.4. Genetisch bedingte Erkrankungen und Leukämie.- 3.5. Immunologische Erkrankungen.- 4. Infektion.- 4.1. Leukämie und Infektionen.- 4.2. Übertragung durch direkten Kontakt.- 4.3. Leukämie-Clusters.- 4.4. Jahreszeitliche Schwankungen.- 4.5. Prä- und perinatale Infektionen.- 5. Andere Aspekte.- 6. Schlußbetrachtung.- Literatur.- Ätiologie der Leukämien.- I. Einleitung.- II. Ionisierende Strahlung.- 1. Einmalige Exposition.- 2. Diagnostische Anwendung von Röntgenstrahlen.- a) Leukämien bei Ärzten.- b) Kinder.- c) Erwachsene.- 3. Thorotrast und andere Radioisotope.- 4. Therapeutische Anwendung.- 5. Kalkulation des Leukämierisikos.- III. Chemische Agenzien.- 1. Benzol.- 2. Phenylbutazon.- 3. Chloramphenicol.- 4. Zytostatika.- 5. Andere Pharmaka.- IV. Genetische Grundlagen.- 1. HL-A-System.- 2. Down-Syndrom und andere angeborene Erkrankungen.- 3. Familiäre Häufung.- V. Virusätiologie.- 1. Einführung.- 2. Elektronenoptische Untersuchungen.- 3. Mykoplasmen.- 4. Molekularbiologische und tierexperimentelle Grundlagen.- 5. Molekularbiologische Grundlagen der Virusätiologie menschlicher Leukämien.- 6. Umgang mit Haustieren.- VI. Pathophysiologische Aspekte — Leukämie als Stammzellerkrankung.- 1. Einführung.- 2. Stammzellbefunde bei Leukämien des Menschen.- 3. Humorale Regulation des Zellwachstums bei Leukämie.- 4. Leukämie als Stammzelltransformation.- 5. Latenzperiode der Leukämogenese.- Literatur.- Die Biochemie der leukämischen Zellen.- I. Kohlenhydrat- und Energiestoffwechsel.- 1. Glykolyse und Atmung.- 2. Mono-Oligo- und Polysaccharide.- II. Lipide.- III. Nucleotide.- 1. Pyridinnucleotide.- 2. Pyrimidinnucleotide.- 3. Purinnucleotide.- 4. Synthese von Desoxyribonucleotiden.- IV. Nucleinsäuren.- 1. DNA.- a) Struktur und Funktion.- ?) Mitochondriale DNA (mt DNA).- ?) Satelliten-DNA.- ?) Desoxyribonucleoprotein (DNP).- b) DNA-Polymerasen.- c) Die RNA-abhängige DNA-Polymerase (Transcriptase, „Umkehr-Transcriptase“, Revertase).- d) Die terminale Desoxynucleotidyl-Transferase (TdT).- e) Die Methylierung der DNA.- f) DNA-Synthese.- 2. RNA.- a) Struktur, nukleare und zytoplasmatische RNA-Synthese.- b) RNA-Polymerasen.- c) Die Methylierung der RNA.- d) Gesamt-RNA-Synthese.- 3. Nucleinsäurespaltende Enzyme.- a) Phosphodiesterasen.- b) Phosphomonoesterasen.- V. Proteine.- 1. Aminosäuren und Gesamt-Proteinsynthese.- a) Der Asparagin-Metabolismus.- b) Sulfhydryl-Metabolismus.- 2. Immunglobuline.- 3. Basische zytoplasmatische Proteine.- 4. Kerneiweiße.- 5. Transformation und Proteasen.- VI. Vitamine und Coenzyme.- 1. Folsäure-Stoffwechsel.- 2. Vitamin B12 und Vitamin B12-bindende Proteine.- 3. Andere Vitamine.- VII. Heparin und Histamin.- VIII. Spurenmetalle.- IX. Verschiedenes.- X. Schlußbetrachtung.- Verzeichnis der verwendeten Abkürzungen.- Literatur.- Komplikationen und supportive Therapie der Leukämien und malignen Non-Hodgkin-Lymphome.- A. Einleitung.- B. Anämie.- I. Substitution von Erythrozyten.- 1. Wahl des Antikoagulans.- 2. Lagerung.- 3. Immunologische Probleme.- 4. Gefahr der Übertragung von Krankheitserregern.- 5. Herstellung und Eigenschaften von Erythrozytenkonzentraten.- a) Erythrozytensuspensionen.- b) Kryokonserven.- c) Autologe Erythrozyten.- II. Stimulation der Erythropoese.- III. Splenektomie.- C. Infektionen.- I. Häufigkeit, Art, Erreger.- II. Risikofaktoren.- III. Prophylaxe von Infektionen.- 1. Verminderung der Aufnahme pathogener Keime.- 2. Weitgehende Vermeidung eingreifender ärztlicher und/oder pflegerischer Maßnahmen.- 3. Verminderung der bereits am Patienten lokalisierten pathogenen Keime.- 4. Steigerung der Resistenz des Patienten.- IV. Diagnostik von Infektionen.- V. Fieber unklarer Genese.- VI. Bakterielle Infektionen.- 1. Häufigkeit, Erreger, Manifestationsformen.- 2. Therapie nachgewiesener Infektionen.- 3. Therapie nicht nachgewiesener Infektionen (,,Fieber unklarer Ursache“).- VII. Pilzinfektionen.- 1. Häufigkeit, Erreger, Manifestationsformen.- 2. Therapie.- VIII. Infektionen mit höheren Bakterien.- IX. Protozoen-Infektionen.- X. Infestation mit Strongyloides stercoralis.- XI. Virusinfektionen.- 1. Häufigkeit, Erreger.- 2. Manifestationsformen, Diagnose, Prophylaxe und Therapie.- XII. Pneumatosis cystoides intestine.- XIII. Experimentelle bzw. noch nicht allgemein anwendbare Maßnahmen zur Infektionsbehandlung oder-prophylaxe.- 1. Granulozytensubstitution.- 2. Expositionsprophylaxe durch umgekehrte Isolierung — Prophylaktische Gabe schwer resorbierbarer Antibiotika.- D. Hämorrhagische Diathesen.- I. Häufigkeit.- II. Pathogenetische Faktoren.- III. Therapie und Prophylaxe.- 1. Thrombozytentransfusion.- 2. Therapie plasmatischer Hämostasestörungen.- 3. Unspezifische Therapie hämorrhagischer Diathesen.- E. Hyperurikämie und Hyperurikurie, Elektrolytstörungen, endokrine Störungen.- I. Hyperurikämie und Hyperurikurie.- 1. Vorkommen, klinische Manifestation.- 2. Therapie.- II. Elektrolytstörungen.- 1. Hypokaliämie.- 2. Hyperkaliämie.- 3. Hyponatriämie.- 4. Hypokalzämie mit Hyperphosphatämie oder Hypophosphatämie.- 5. Hyperkalzämie.- III. Endokrine Störungen.- 1. Hypoglykämie.- 2. Diabetes insipidus.- 3. Morbus Addison-ähnliche Zustandsbilder nach Busulfan-Therapie.- 4. Schilddrüsenfunktionsstörungen.- F. Immunologische Komplikationen.- I. Krankheitsbedingte Störungen des Immunsystems.- II. Beeinträchtigung immunologischer Funktionen durch therapeutische Maßnahmen.- III. Häufigkeit, Manifestation und Therapie einzelner immunologischer Komplikationen.- 1. Autoimmunhämolytische Anämie.- 2. Immunthrombozytopenie.- 3. Aplastische Anämie im engeren Sinne (Pure red cell aplasia).- 4. Immunglobulinmangel (sekundäres Antikörpermangelsyndrom).- 5. Monoklonale Gammopathien.- 6. Ausblick.- Literatur.- Akute Leukämie (aL).- A. I. Prodromalerscheinungen, Krankheitsbeginn, subjektive Beschwerden.- II. Klinische Befunde.- 1. Haut.- 2. Schleimhäute.- 3. Lymphknoten.- 4. Milz.- 5. Leber.- 6. Magen-Darm-Trakt.- 7. Respirationstrakt.- 8. Kardiovaskuläres System.- 9. Urogenitaltrakt.- 10. Skeletsystem.- 11. Nervensystem.- 12. Augen, Ohren, Nase.- III. Blutbefunde.- 1. Blutbild.- 2. Knochenmark.- B. Klassifizierung der akuten Leukämien.- I. Nach morphologischen Kriterien.- 1. Stammzellenleukämie (undifferenzierter Typ).- 2. Lymphoblastenleukämie (lymphoblastärer-lymphozytärer Typ, aLL).- 3. Myeloische Formen der aL (Paramyeloblastenleukämie).- a) Myeloblastäre Leukämie (aL vom myeloblastären Typ).- b) Promyelozytenleukämie (aL vom promyelozytären Typ).- c) Myelozytäre bzw. myelomonozytäre Leukämie (aL vom myelozytären bzw myelomonozytären Typ).- d) Monozyten-Leukämie (aL vom monozytären bzw. monozytoiden Typ).- II. Nach zytochemischen Kriterien.- Elektronenmikroskopische Befunde bei der aL.- Histologie des Knochenmarks und anderer Organe bei der aL.- Zytogenetische Befunde bei der aL.- Zellkinetik.- Immunologische Befunde.- Sonstige Laboratoriumsbefunde.- C. Pathologisch-anatomische Befunde.- D. I. 1. Verlauf und Prognose.- 2. Komplikationen und Zweiterkrankungen.- E. I.1. Therapie.- 2. Immuntherapie der akuten Leukämie.- F. Diagnose und Differentialdiagnose.- G. Tumorbildende Leukämien.- Literatur.- Die Präleukämie.- I. Historisches.- II. Häufigkeit, Alter und Geschlechtsverteilung.- III. Klinisches Bild.- IV. Klinischer Befund.- V. 1. a) Laborbefunde.- b) Zytogenetische Untersuchungen.- c) Zytokinetische Befunde.- d) Weitere Laboruntersuchungen.- VI. Verlauf und Prognose.- VII. Ätiologie und Pathogenese.- VIII. Therapie.- IX. Diagnose und Differentialdiagnose.- Literatur.- Di Guglielmo-Syndrom (akute erythrämische Myelose, akute Erythroleukämie).- A. Einleitung.- B. Definition.- I. Nomenklatur.- II. Abgrenzung gegenüber anderen Erkrankungen.- C. Vorkrankheiten, auslösende Noxen, Prodromalerscheinungen, subjektive Beschwerden.- I. Vorkrankheiten.- II. Auslösende Noxen.- III. Prodromalerscheinungen.- IV. Subjektive Beschwerden.- D. Vorkommen, Häufigkeit, klinische Befunde.- I. Vorkommen.- II. Häufigkeit.- III. Klinische Befunde.- E. Blut- und Knochenmarkbefunde.- I. Blut.- II. Knochenmark.- III. Zytochemische Befunde.- IV. Elektronenmikroskopie.- V. Zytogenetische Befunde.- VI. Hämoglobin.- VII. Erythrozyten-Enzyme.- VIII. Hämolyse, ineffektive Erythropoese.- IX. Erythropoetin.- F. Immunologische Befunde.- I. Humorale Immunität.- II. Zelluläre Immunität.- G. Sonstige Laborbefunde.- H. Pathologie, Pathophysiologie.- I. Pathologie.- II. Pathophysiologie.- J. Verlauf, Prognose.- I. Verlauf.- II. Prognose.- K. Komplikationen.- L. Therapie.- M. Diagnose, Differentialdiagnose.- I. Diagnose.- II. Differentialdiagnose.- Literatur.- Die chronische myeloische Leukämie.- 1. Ätiologie.- 2. Epidemiologie.- 3. Pathogenese.- 4. Chromosomenbefunde.- 5. Pathologie.- 6. Zytochemische und biochemische Befunde.- a) Alkalische Leukozytenphosphatase (ALP).- b) Saure Phosphatase.- c) Myeloperoxydase und Lipide.- d) Glykogen und Mukopolysaccharide.- e) Vitamin B12.- f) Muramidase (Lysozym).- 7. Symptomatologie der chronischen Phase.- 8. Laborbefunde.- 9. Ph1-negative CML.- 10. CML im Kindesalter.- 11. CML und Schwangerschaft.- 12. Eosinophile Leukämie.- 13. Basophile Leukämie.- 14. Neutrophile Leukämie.- 15. Blastenphase.- 16. CML und Zweittumoren.- 17. Therapie der chronischen Phase.- a) Strahlentherapie.- Perkutane Milzbestrahlung.- Lokale Bestrahlung.- Ganzkörperbestrahlung.- Radiophosphor.- Radiogold.- Extrakorporale Blutbestrahlung.- b) Chemotherapie.- Busulfan.- Dibrommannitol.- Hydroxyharnstoff.- Sonstige Zytostatika.- c) Splenektomie.- d) Leukophorese.- e) Immuntherapie.- f) Supportive Therapie.- 18. Therapie der Blastenphase.- 19. Differentialdiagnose.- 20. Prognose.- Literatur.- Die chronische lymphatische Leukämie.- A. Einleitung.- B. Entdeckungsgeschichte der chronischen Lymphadenose.- C. Definition und Terminologie.- D. Häufigkeit, Alter, Geschlechtsverteilung, Epidemiologie.- I. Vorkommen und Häufigkeit der CLL.- II Altersverteilung.- III. Geschlechtsverteilung.- IV. Geographische und rassische Verteilung der CLL.- V. Familiarität.- E. Vorgeschichte und Erstsymptome.- F. Klinische Befunde (einschließlich Histologie).- I. Lymphknotenschwellungen.- II. Das histologische Bild der Lymphknoten.- III. Die Milz bei CLL.- IV. Die Histologie der Milz.- V. Die Leber bei CLL.- VI. Die Lunge bei CLL.- VII. Das Herz bei CLL.- VIII. Der Intestinaltrakt bei CLL.- IX. Der Urogenitaltrakt bei CLL.- X. Die Haut bei CLL.- XI. Augenveränderungen bei CLL.- XII. Das Nervensystem bei CLL.- XIII. Das Skelettsystem bei CLL.- XIV. Klinischer Immundefekt.- G. Weißes Blutbild und Knochenmarksbefund.- H. Spezielle Befunde zur Charakterisierung der Lymphozyten bei chronischer Lymphadenose.- I. Nukleolenstruktur der Lymphozyten bei CLL.- II. Ultrastruktur der Lymphozyten bei chronischer Lymphadenose.- III. Veränderungen der Chromosomen und des Nukleinsäureaufbaus bei CLL-Lymphozyten.- IV. Oberflächen-Antigencharakter der CLL-Lymphozyten.- V. Zytochemische Befunde bei chronischer Lymphadenose.- VI. Biochemische Stoffwechselanalysen bei CLL-Lymphozyten.- VII. Physikalische Eigenschaften der Lymphozyten bei CLL und ihr Verhalten gegenüber exogenen Noxen.- I. Die Stellung der CLL-Lymphozyten in der Thymus (T)- und Bursa (B)-Lymphozyten-Einteilung.- I. Einteilung normaler Lymphozyten in „T“- und „B“-Population und ihre Interaktionen.- II. Immunologische Phänomene, die sich auf eine Störung der B-Lymphozyten bei CLL zurückführen lassen.- 1. Immunglobulin-Mangel.- 2. Paraproteine.- 3. Uncharakteristische serologische Phänomene.- 4. Autoimmunphänomene bei chronischer Lymphadenose.- 5. In vitro-Untersuchungen zur B-Zell-Charakterisierung bei CLL.- III. T-Zellfunktionen bei CLL.- 1. Cutane Reaktionen vom verzögerten Typ.- 2. Sekundäre Neoplasiehäufigkeit.- 3. In vitro-Untersuchungen zum T-Zellgehalt und T-Zellfunktion bei CLL.- IV. Diskussion der durch immunologische Befunde gewonnenen Zellcharakteristika.- J. Proliferations- und Zirkulationskinetik der Lymphozyten bei CLL.- I. Proliferationskinetik.- II. Zirkulationskinetik.- K. Die nicht-lymphatischen Blutzellsysteme und ihre Störungen bei CLL.- I. Das erythrozytäre System und seine Störungen bei CLL.- 1. Routine-Labor-Befunde.- 2. Korrelation der Anämie zu weiteren Krankheitsparametern.- 3. Ursachen der Anämie.- II. Die Thrombozyten und ihre Störungen bei chronischer Lymphadenose.- III. Die nicht-lymphatischen weißen Blutzellen bei chronischer Lymphadenose.- 1. Neutrophile Granulozyten.- a) Relative Granulozytopenie.- b) Granulozytenfunktion.- c) Zytochemie der Granulozyten.- d) Proliferationskinetik der Granulozytopoese.- e) Klinische Korrelationen.- 2. Die übrigen Zellelemente des Differentialblutbildes.- L. Zusammenwirken der pathomechanischen Einzelfaktoren.- M. Metabolische und endokrinologische Befunde bei chronischer Lymphadenose.- I. Glukosestoffwechsel, Purinstoffwechsel.- II. Hypermetabolismus und Schilddrüsenstoffwechsel.- III. Endokrinologie der Steroidhormone bei CLL.- N. Verlauf und Prognose der chronischen Lymphadenose.- I. Verlauf der typischen CLL-Fälle.- 1. Korrelierung der Überlebenszeit zur Dauer von Symptomen vor Diagnosestellung.- 2. Korrelierung der Überlebenszeit zum Geschlecht des Patienten.- 3. Korrelierung der Überlebenszeit zum Lebensalter bei Erkrankung.- 4. Korrelierung der Überlebenszeit zu Symptomen und hämatologischen Parametern.- II. Todesursachen.- O. Transformationen der CLL und Zweitkrankheiten.- I. Transformation und Zweit-Hämoblastosen.- II. Solide Tumoren als Zweitkrankheit bei CLL.- P. Besondere Verlaufsformen der CLL.- I. Subleukämische-bzw. aleukämische CLL.- II. Leukämische Sonderformen mit Atypien der zirkulierenden Lymphozyten.- T-Zell Lymphadenosen.- Q. Differentialdiagnose der CLL.- I. M. Waldenström und Immunozytom.- II. Lymphosarkome.- III. Follikuläres Lymphom.- IV. Leukämische Retikulose.- V. Chronisches pluripotentielles immunproliferatives Syndrom.- VI. Das Sezary-Syndrom.- VII. Reaktive Lymphozytosen.- R. Stellung der CLL innerhalb der lymphatischen Systemerkrankungen.- S. Therapie der chronischen lymphatischen Leukämie.- I. Therapie und Prognose.- II. Antiproliferative Maßnahmen.- 1. Alkylierende Chemotherapeutika.- Chlorambucil.- Cyclophosphamid.- Triäthylenmelanin, Lost, Trenimon.- Trophosphamid.- 2. Nicht-alkylierende Chemotherapeutika.- 3. Hormontherapie.- Glukokortikosteroide.- Androgene.- Adrenokortikotropes Hormon (ACTH).- Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden.- III. Radiologische Therapie mit antiproliferativem und depletorischem Effekt.- 1. Perkutane Lokalbestrahlung.- 2. Endolymphatische Strahlentherapie.- 3. Ganzkörperbestrahlung.- 4. Thymusbestrahlung.- 5. Radio-Phosphor (32P).- 6. Radio-Gold (198Au).- IV. Vorwiegend depletorische Therapieformen.- 1. Perkutane Milzbestrahlung.- 2. Extrakorporale Blutbestrahlung.- 3. Leukophorese.- 4. Antilymphozytenglobulin (ALG).- 5. Splenektomie.- V. Phasengerechter Einsatz der therapeutischen Methoden.- Literatur.

Date de parution :

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