Dilatations congénitale des voies biliaires, anomalies de la jonction biliopancréatique et maladie de Caroli Rapport présenté au 114e congrès français de chirurgie 2012. Coll. Monographies de l'association française de chirurgie
Langue : Français
Auteurs : Mabrut J.-Y., Kianmanesh R., Gigot J.-F., Ouaissi M., Ragot E.
Les dilatations congénitales des voies biliaires (DCVB) représentent des
anomalies rares en Occident, et qui sont plus fréquemment diagnostiquées
chez l'enfant. L'amélioration des connaissances physiopathologiques liées
à leur développement (anomalies de la jonction biliopancréatique pour les
DCVB, anomalie de développement de la plaque ductale pour la maladie de
Caroli) et le risque spécifique de dégénérescence en cholangiocarcinome
qui augmente avec l'âge font tout l'intérêt de l'étude de ces anomalies,
et ont justifié la réalisation de ce rapport en 2012. Compte tenu de la
rareté de la pathologie, le conseil d'administration de l'Association
française de chirurgie a élargi l'étude à des centres francophones
étrangers en Europe mais également en Afrique du Nord. Ce large travail
multicentrique a permis de colliger plus de 500 observations (350 DCVB
extrahépatiques et 155 DCVB strictement intrahépatiques) de cette
pathologie peu fréquente, ce qui en fait une des plus importantes séries
multicentriques occidentales, aussi bien en Europe qu'en Amérique du Nord
sur ce sujet. Présentation du rapport La première partie de ce rapport
débute par un rappel sur le développement embryologique des voies
biliaires intra- et extrahépatiques, afin d'expliquer les différentes
malformations rencontrées dans les anomalies congénitales des voies
biliaires (anomalies de la jonction biliopancréatique, DCVB, maladie de
Caroli). Un chapitre est ensuite entièrement consacré aux anomalies de la
jonction biliopancréatique (AJBP) et à leurs conséquences sur les voies
biliaires, avec notamment le risque de dégénérescence de l'arbre biliaire.
La deuxième partie concerne les DCVB extrahépatiques. Les connaissances
actuelles diagnostiques et thérapeutiques sont d'abord rappelées dans une
mise au point. Puis, une analyse descriptive de la série des 350 patients
inclus dans ce rapport est rapportée. La troisième partie est consacrée
aux DCVB intrahépatiques, maladie et syndrome de Caroli. Une mise au point
qui insiste notamment sur les critères diagnostiques et la prise en charge
thérapeutique de ces anomalies est suivie d'une analyse descriptive de la
série des 155 patients inclus dans ce rapport.
EMBRYOLOGIE ET ANATOMIE DES VOIES BILIAIRES ET DE LA JONCTION
BILIOPANCRÉATIQUE DILATATIONS CONGÉNITALES DES VOIES BILIAIRES TYPES I,
II, III, IV ET ANOMALIES DE LA JONCTION BILIOPANCRÉATIQUE. Définition,
incidence, étiopathogénie des dilatations congénitales des voies
biliaires et anomalies de la jonction biliopancréatique. Classification,
conséquences et traitement des anomalies de la jonction
biliopancréatique. Classification, bilan morphologique, formes
particulières des DILATATIONS CONGÉNITALES DES VOIES BILIAIRES
INTRAHÉPATIQUES ET MALADIE DE CAROLI. Épidémiologie, physiopathologie,
classification, lésions associées et risques évolutifs Maladie et syndrome
de Caroli : présentation radiologique. Traitement des dilatations
congénitales des voies biliaires intrahépatiques (maladie et syndrome de
Caroli).
Date de parution : 10-2012
Ouvrage de 356 p.
16x24 cm
Thèmes de Dilatations congénitale des voies biliaires, anomalies... :
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