20. Hämophilie-Symposion Hamburg 1989 Verhandlungsberichte: Therapiebedingte Virusinfektionen bei Hämophilen. Molekulargenetik der Hämophilie und des von Willebrand-Syndroms. Neue Konzentrate der Gerinnung und Fibrinolyse. Erstmanifestation angeborener Hämostasestörungen.

G. LAND BECK (Hamburg) Meine sehr verehrten Damen, meine Herren, liebe Kolleginnen und Kollegen, ich heiBe Sie herzlich willkommen zum 20. Hamophilie-Symposion in Hamburg und freue mich, auch in diesem Jahr wieder viele Teilnehmer aus unseren Nachbarlandern begruBen zu konnen. Ganz besonders hervorheben aber mochte ich, daB es in diesem Jahr Kolleginnen und Kollegen aus Dresden, Magdeburg und Rostock erstmals gelungen ist, zu unserer Tagung zu kommen. Wir nehmen das als hoffnungsvolles Zeichen und begriiBen Sie hocherfreut und herzlich in unserem Kreise. Ais betriiblich muB ich Ihnen hingegen mitteilen, daB sich unser altvertrauter und engagierter Mitveranstalter, Herr Professor Rudolf Marx, die Teilnahme in letzter Minute aus gesundheitlichen Grunden und gebotener Vorsicht zu seinem groBten Bedauern versagen muBte. So bleibt uns, ihm, dem die inhalt­ liche Gestaltung dieses 20. Symposions ein be sonde res Anliegen war, rasche Erholung zu wunschen. 20 Symposien geben AniaB zu vielen Gedanken. Sie sind vor all em aber 20 Jahre Hamophilie-Geschichte, die mit EinfUhrung der Hochkonzentratthera­ pie und hochgesteckten Zielen der arztlichen Versorgung einen hoffnungsrei­ chen, bewegenden Anfang nahm. Hervorragende Fortschritte in der Verhii­ tung bedrohlicher Blutungsfolgen, ein erster Durchbruch zu langer Lebens­ zeiterwartung und zur vollen sozialen Eingliederung waren die Meilensteine auf der ersten Halfte dieses Weges. Die Kraft dieses uberzeugenden Erfolges war so groB, daB selbst erste ernsthafte Hinweise auf eine womoglich hohe Rate chronisch verlaufender Transfusionshepatitiden gegen Ende der 70er Jahre den Nutzen der Therapie nicht in Frage stellen konnten.

Begrüßung und Einleitung.- I. Therapiebedingte Virusinfektionen bei Hämophilen.- 1. Verlauf der HIV-Infektion.- Entwicklung der Todesursachenstatistik und AIDS-Erkrankungen Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland 1980–1989.- Dokumentation der HIV-Infektion bei Hämophilen in Österreich.- Diskussion.- Virologie der HIV-Infektion: Neue Erkenntnisse und Methoden.- Diskussion.- Relevante HIV-Nervensystem-Manifestationen im Verlauf der HIV-Infektion.- Korrelation zwischen neuroradiologischen (CCT) und neuro-psychologischen Befunden bei HIV-positiven Hämophilen (WR2-6).- Diskussion.- Interventionstherapie bei HIV-Infektion: Vorläufige Ergebnisse neuer Studien.- Diskussion.- Virussicherheit zugelassener Faktor VIII- und IX-Konzentrate.- Diskussion.- Klinische, serologische und immunologische Befunde bei Patienten mit einer Hämophilie seit 1983/84.- Diskussion.- Stellenwert der Thymidinkinase, des Beta-2-Mikroglobulins und des Neopterins bei der Prognoseabschätzung HIV-infizierter Hämophiliepatienten.- Diskussion.- AIDS-Manifestationen bei Hämophilen — Ergebnisse der Bonner Studiengruppe für HIV-Infektion und Hämophilie 1982–1989.- Diskussion.- Therapie HIV-infizierter hämophiler Kinder und Jugendlicher mit polyvalenten intravenös applizierten Immunglobulinen (IVIG).- Diskussion.- Alpha-2a-Interferon-Therapie bei asymptomatisch HIV-infizierten Hämophilie A-Patienten.- Diskussion.- Die Langzeitbehandlung mit Immunglobulinen bei HIV-Antikörperpositiven Hämophiliepatienten mit schwerer Thrombopenie.- Diskussion.- 2. Hepatitis C (Hepatitis Non A/Non B).- Diagnostik und Epidemiologie der Hepatitis C-Virus-Infektion.- HCV-Infektion als Ursache der Hepatitis Non A/Non B bei Hämophilen.- Diskussion.- Untersuchungen bei Blutspendern für Patienten mit und ohne nachfolgender Non A/Non B-Posttransfusionshepatitis.- Diskussion.- Anti-Hepatitis C-Antikörper bei Hämophilen.- Vorläufige Ergebnisse der Anti-HCV-Testung von Patienten mit Blutgerinnungsstörungen.- Erste Hepatitis C-Antikörper-Untersuchungen — Untersuchungsergebnisse bei Hämophiliepatienten des Bonner Hämophilie-Zentrums.- Diskussion.- Anti-HCV-Bestimmung in pädiatrischem Patientengut.- 3. Parvovirus-Infektion.- Parvovirus B19-Infektion.- Diskussion.- II. Molekulargenetik der Hämophilie und des von Willebrand-Syndroms.- Molekulargenetische Analysen der Hämophilie A und B.- Diskussion.- Molekulargenetische Untersuchungen beim von Willebrand-Syndrom.- Diskussion.- Rekombinante Faktor VIII-Konzentrate.- Diskussion.- Konduktorinnen-Diagnostik und molekulare Grundlagen der Hämophilie.- Untersuchungen zur Molekulargenetik des von Willebrand-Syndroms.- Zur Diagnostik und Bedeutung des von Willebrand-Syndroms Typ I-3 mittels diskontinuierlicher SDS-Agarosegelelektrophorese aus Thrombozytenlysaten.- Diskussion.- Erfahrungen bei klinischer Anwendung von rekombinanten Faktor VIII-Konzentraten.- Erste klinische Erfahrungen mit rekombinantem Faktor VIII.- Diskussion.- III. Neue Konzentrate der Gerinnung und Fibrinolyse.- Neue Konzentrate zur Substitution von Gerinnungs- und Fibrinolysefaktoren.- Diskussion.- Protein C-Konzentrat und Lys-Plasminogen-Konzentrat: Zwei neue Therapeutika aus menschlichem Plasma.- Hochgereinigtes Plasminogen: Lokale Substitution bei peripheren arteriellen Gefäßverschlüssen.- Diskussion.- Charakteristik der neuen Generation ultrahochgereinigter Faktor VIII-Konzentrate.- Erfahrungen mit einem monoklonal gereinigten Faktor VHI-Präparat bei 27 Patienten über einen Zeitraum bis zu 2 Jahren.- Diskussion.- Erfahrungen im Umgang mit neuen plasmatischen Gerinnungsfaktoren-Konzentraten.- IV. Erstmanifestation angeborener Hämostasestörungen.- Erstmanifestation angeborener Hämostasestörungen.- Kasuistiken zu seltenen angeborenen Hämostasestörungen.- Diskussion.- V. Freie Vorträge.- Einfluß der Vitamin K-Prophylaxe auf die Spätform der Vitamin K-Mangelblutung.- Diskussion.- Vital bedrohliche Afibrinogenämie und schwerwiegende Veränderungen hämostaseologischer Parameter nach dem Biß einer südamerikanischen Lanzenotter (Bothrops atrox).- Hereditärer Faktor VII-Mangel — 2 Fallbeispiele.- Diskussion.- Veränderungen der von Willebrand-Faktor-Multimere während der akuten Phase der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP) — Eine Fallvorstellung.- Diskussion.- Adsorptionsplasmapherese — eine neue Therapiemöglichkeit für Faktor VIII-Inhibitoren.- Diskussion.- Wirkungen von Thrombin aus PPSB-Präparaten auf Fibrinogen und Thrombozyten.- Diskussion.- Arteriovenöses Angiom im Kopfbereich bei einem Patienten mit Hämophilie A — diagnostische und therapeutische Maßnahmen.- Diskussion.- Gelenkbefunde bei hämophilen Kindern und Jugendlichen in der DDR.- Diskussion.