Progress in epileptic spasms & West syndrome (Progress in epileptic disorders, 4) Coll. PROGRESS IN ELI

UN LIVRE ECRIT EN ANGLAIS. Depuis sa première description (1841), l'identité du syndrome de West a fait l'objet de recherches approfondies et il est à présent reconnu comme un syndrome épileptique de la petite enfance (ILAE Task Force, 1989). Le syndrome de West est devenu un modèle paradigmatique d'un syndrome épileptique responsable d'une détérioration neurologique (encéphalopathie épileptique) et plusieurs études, visant à élucider les relations complexes entre un trouble épileptique et le neurodéveloppement, lui ont été consacrées. Bien que la triade symptomatique (anomalies électroencéphalographiques baptisées hypsarythmies, brefs spasmes toniques et arrêt du développement psycho-moteur) qui caractérise ce syndrome soit évocatrice d'un mécanisme pathogène unique en son genre, l'hétérogénéité causale influence fortement la variabilité du syndrome en termes de neurodéveloppement, de choix thérapeutiques, de prise en charge et, peut-être, de sémiologie électroclinique. Il se peut que d'importantes réflexions voient le jour et servent de support pour l'élaboration de modèles d'encéphalopathies épileptiques en sciences fondamentales. Toutefois, le clinicien pourrait en retirer un bénéfice plus immédiat dans sa pratique quotidienne. Récemment, un groupe de chercheurs cliniciens s'est réuni à Rome afin de discuter de certains points dits “sensibles” dans le domaine des spasmes infantiles et du syndrome de West. Leurs interventions ont été colligées et sont présentées dans cet ouvrage qui, nous l'espérons, contribuera à obtenir une connaissance plus approfondie de ce trouble épileptique paradigmatique. Cet ouvrage comprend plusieurs interventions qui fournissent des données actualisées sur la sémiologie électroclinique, le neurodéveloppement et le traitement tant médical que chirurgical des spasmes épileptiques et du syndrome de West, pathologie dont la connaissance semble être en perpétuel progrès.